血液病


贫血

贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。正常成人血红蛋白量男性为12-16克/100毫升,女性为11-15克/100毫升;红细胞数男性为400-550万/立方毫米,女性为350-500万/立方毫米。凡低于以上指标的即是贫血。世界卫生组织1993-2005年统计:全球贫血患病率为24.8%,影响16.2亿人。估计学龄前儿童贫血患病率为47.4%,孕妇贫血患病率为41.8%,非孕妇贫血患病率为30.2%,成年男子患病率最低,为12.7%。

贫血症状

红细胞的主要作用就是将氧气带到全身各组织器官,一旦发生贫血,由于红细胞数量及血红蛋白浓度减低,带氧气的作用必然会受到影响,就会出现组织器官缺氧的一系列表现。贫血症状的轻重与贫血的程度及进展速度有关。由于皮肤、粘膜下毛细血管较表浅,皮肤粘膜苍白最容易为人们所注意,脑细胞缺氧,轻者感头昏,注意力不集中,记忆力差;重者可出现嗜睡或昏迷。为代偿贫血时机体组织器官供氧量的不足,心脏增加跳动次数及搏出量,可引起心慌、胸闷、气短。有冠状动脉粥样硬化性心脏病者,心肌缺氧可引起心绞痛发作。长期严重贫血,心脏肥厚扩大,心脏代偿不足,可致淤血及心力衰竭。胃肠道细胞缺氧可引起食欲减低、腹胀及腹泻。贫血症由于基础代谢圹增加,还可出现低热。除了这些共有表现外,在各类贫血还有其特有的临床表现。

贫血病因

贫血並不是一种独立的疾病实体,而是继发于多种疾病的临床综合征,其病因和发病机制可概括为三类:红细胞生成减少或不足、红细胞破坏过多和失血。1、红细胞生成减少或不足:造血细胞异常导致贫血。如造血干细胞数量减少或质量缺陷、放化疗造成造血细胞损伤、肿瘤骨转移造成骨髓有效造血细胞减少;造血微环境及调节因子异常导致贫血。如红细胞生成素、肿瘤坏死因子、干扰素、铁代谢调节因子的分泌增多或减少均可导致贫血;造血物质缺乏导致贫血。如叶酸和维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。2、红细胞破坏过多:此类疾病共同特点是红细胞寿命缩短,称为溶血性贫血。主要由红细胞内在缺陷或外在因素导致。3、失血:包括急性和慢性失血。急性失血主要造成血流动力学的变化,而慢性失血才是贫血最常见的原因。


贫血治疗

贫血病因不同,治疗原则不同。针对病因治疗、根除病因是贫血治疗的关键。1、药物治疗:(1)补充造血所需元素或因子。缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血补充相应造血元素后,可迅速改善病情。(2)造血生长因子或造血刺激药物。肾性贫血使用红细胞生成素;雄激素用于慢性再生障碍性贫血。(3)发病机制与免疫相关的贫血。糖皮质激素、抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸脂均是常用免疫抑制剂;单克隆抗体:抗人CD20单克隆抗体可用于自身免疫性溶血性贫血的二线治疗。抗人补体蛋白C5单克隆抗体提高经典型阵发性血红蛋白尿患者的疗效。

由于造血原料不足所致贫血,补充相应元素合情合理,疗效肯定;造血生长因子及造血刺激药物能缓解症状、但远期效果较差;而糖皮质激素等免疫抑制剂用于发病机制与免疫有关的贫血,适得其反,因其抑制蛋白质合成不利于骨髓造血,况且与免疫有关的贫血不是免疫亢进而是免疫紊乱,只宜调节不宜抑制,否则缘木求鱼。免疫11自动调节免疫,促进机体对造血原料的吸收和利用、修复造血细胞的损伤(如放化疗等)、提高骨髓造血干细胞的功能,从根本上纠正贫血。


再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有两个,即15-25岁的年龄组和60以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

再障症状

1、急性再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起和主要表现。病初贫血常不明显,但随着病情发展,呈进行性进展。几乎都有出血倾向,60%以上有內脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。

2、慢性再障:起病缓慢,以贫血为首起和主要表现。出血多限于皮肤粘膜,且不严重。可並发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可以获得长期缓解以至痊愈,但也有部份患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。

再障病因

1、药物:是最常见的发病因素,如解热止痛药(如非拉西汀、阿司匹林)、抗心率失常药(如奎尼丁)、抗惊厥药、抗组胺药、抗高血压药等。2、化学毒物:苯及其衍化物和再障关系已为许多实验所肯定。3、电离辐射:如X线Y线直接进入细胞和骨髓。4、病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定。5、免疫紊乱:系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。6、范可尼(Fanconi)贫血、先天性角化不良。7、阵发性睡眠性蛋白尿(PNH)。


再障治疗

药物治疗:1、雄激素:可任选一种,丙酸睾丸酮、司坦唑、大力补、安雄、达那唑。
2、免疫抑制剂:1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG);2)环孢素A(CSA);3)大量激素,甲泼尼龙(HD-MP);4)大剂量环磷酰胺(HD-CTX)。手术治疗:骨髓移植、脾切除。

再生障碍性贫血是由于化学毒物、物理辐射、病毒感染、免疫紊乱等因素,导致骨髓造血干细胞极度减少和受损、造血微环境和正负造血调节因子受累所造成的全血细胞生成障碍。现有治疗使用大量激素与免疫抑制剂以图减轻症状,但其本身却抑制蛋白质合成,故不利于血细胞生成。同时具有很多很大的副作用,如骨质疏松、股骨头坏死、粒细胞和血小板减少等等,部份患者可能在数年后发生晚期並发症,如PNH(红细胞膜缺陷性溶血病)、MDS(骨髓增生异常综合征,一种造血干细胞疾病)、AML(急性髓系白血病)。即使骨髓移植、脾脏切除等也只能维持再障的病情,而不能根治。相反,调节免疫能纠正免疫紊乱,增强免疫能促进蛋白质合成、修复骨髓干细胞损伤。免疫11能增加造血干细胞数量、改善造血微环境、平衡正负造血调节因子,从而促进再障自愈。


慢性白血病

慢性白血病是一组起病较隐匿、病程进展缓慢、外周血和(或)骨髓出现幼稚细胞增多但分化相对较好的血液系统恶性疾病。自然病程较急性白血病长,白血病细胞有一定的分化成熟能力,骨髓及外周血以异常的较成熟细胞为主。

慢性白血病分类

根据细胞类型分为:慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病。
1、慢性髓系白血病:包括慢性粒细胞白血病(CML)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒单核细胞白血病及慢性中性粒细胞白血病等。2、慢性淋巴细胞白血病(CLL):一般仅限于肿瘤性B细胞疾病,而以往T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病。临床上以慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病两种最为常见。

慢性白血病症状

(一)慢性粒细胞白血病:各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。1、一般症状:早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。2、脾肿大:90%患者有脾肿大,脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。40-50%的患者有肝肿大。3、加速期/急变期表现:如果出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官侵润表现、贫血加重或出血,以及对原来有效的药物失效,则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期,多数为急粒变,其次为急淋变。
(二)慢性淋巴细胞白血病:多见于老年患者,起病缓慢,早期多无自觉症状,往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。1、一般表现:早期症状常见疲倦、乏力、不适感,随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退,易並发感染。终末期可发生Richter转化,即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。2、淋巴结大、肝脾大:60-80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬,无粘连、压痛,可移动,疾病进展时可融合,形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大,50-70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大。脾梗死少见。3、自身免疫表现:部分晚期或化疗后患者中4-25%並发自身免疫性溶血性贫血、2%出现特发性血小板减少性紫癜、小于1%的患者合並纯红细胞再生障碍性贫血。

慢性白血病病因

白血病(包括急性和慢性)的病因尚未完全了解。但病因研究显示,电离辐射、病毒、化学物质(包括毒物及药品),加上个体可能存在的遗传缺陷和免疫机能异常等,可使造血细胞发生恶变。此类恶变细胞(白血病细胞)不断在体内增殖积聚,由造血组织漫布到血液和全身各种脏器,出现有关的白血病的临床表现。


慢性白血病治疗

一)慢性粒细胞白血病:1、靶向治疗:新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼,並定期进行疗效评价。2、化学治疗:羟基脲可降低白细胞数,其他白消安、高三尖杉脂碱、阿糖胞苷应用较少。3、干扰素a :起效慢,用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。4、异基因造血干细胞移植:高危CML患者可选择造血干细胞移植。
(二)慢性淋巴细胞白血病:大部分CLL呈慢性、惰性过程,早期不需治疗,定期观察。出现治疗指征后进行治疗。1、化学治疗:化疗常用药物有苯丁酸氮芥、氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺等。2、单抗治疗:包括利妥昔单抗和阿伦单抗。3、针对B细胞受体信号通路的靶向药物:包括依鲁替尼,一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂,可改善老年患者的生存。4、放射治疗:仅用于缓解因淋巴结肿大发生压迫症状、痛性骨病、不能做脾切的痛性脾肿大患者,需与其他治疗连用。5、异基因造血干细胞移植:对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。

白血病是血液系统的恶性肿瘤,根据发病速度和自然病程分为急性和慢性白血病,都是源于造血干细胞的无限增殖,所以,现有治疗不外乎:化疗、放疗、靶向治疗、单抗、骨髓移植。而化疗、放疗、靶向治疗都是以杀死恶性增殖的肿瘤细胞为目的,但由于自身的毒牲和副作用,造成“杀敌八百、自损三千”。慢性白血病的成因同样是内外因素互相作用的结果,病毒、化学、辐射只是外部条件 —致病不等于得病;自身的易感性、免疫功能高低才是决定性的内因。一个健全的免疫系统能随时监控、识别、清除体内变异的“异己分子”。免疫11全面优化自身免疫系统的功能,促进疾病的转归和自愈。

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